Manejo quirúrgico del lipoma del ángulo pontocerebeloso (CPA) en la neuralgia del trigémino: reporte de un caso.

El reporte describe el caso de un varón de 35 años que acudió a nuestro hospital con una historia de dos años de evolución de neuralgia del trigémino típica izquierda, de predominio en dermatomas V2 y V3. El paciente comenzó con medicación, pero el dolor no se controló con dosis aumentadas y medicamentos adyuvantes durante los últimos tres meses. En la RM se observó una lesión en la región del ángulo pontocerebeloso (CPA) izquierdo, hiperintensa en T1W e hipointensa en imágenes con supresión grasa, característica de lipoma. Como el caso era intratable, el paciente fue intervenido quirúrgicamente. Posteriormente, se realizó una craniectomía suboccipital retromastoidea izquierda para extirpar el lipoma, descomprimir el nervio trigémino y aliviar los síntomas neurológicos. Después de la operación, la paciente estaba completamente libre de dolor, pero desarrolló sordera del lado izquierdo y parálisis facial izquierda, grado 4 de Braggmann, que mejoró a grado 3 de Braggmann a los tres meses de seguimiento.

Introducción

Pueden desarrollarse tumores de diversas formas en el ángulo pontocerebeloso (CPA). El tejido del que se originan los tumores determina sus características morfológicas únicas. Como resultado, pueden desarrollarse colesteaomas, osteomas, meningiomas, gliomas, ependimomas y quistes. La protuberancia, el cerebelo y el hueso temporal petroso forman los límites de la cisterna CPA llena de líquido cefalorraquídeo. Las fotos transversales facilitan la identificación de personas en esta área. Una técnica algorítmica que combine características morfológicas y de mejora con datos demográficos bien establecidos puede facilitar la identificación diferencial de masas en esta región. El crecimiento de tejido graso es característico de un tumor benigno llamado lipoma. Rara vez ocurre en el segmento intracraneal, representando solo el 0,08% de los tumores intracraneales, y aproximadamente el 45% de todos los lipomas intracraneales se encuentran en las fisuras interhemisféricas. [1]. Según el origen del tumor y la ubicación de las estructuras circundantes, las características clínicas difieren desde el punto de vista patológico. Los tumores sónicos y no sónicos son las dos categorías más comunes que se utilizan para clasificar los tumores CPA. En este estudio se presenta un caso raro de lipoma CPA del nervio trigémino en un hombre de mediana edad.

Presentación del caso

Un hombre de mediana edad se presentó con quejas de dolor punzante y quemante en el lado izquierdo de la cara, principalmente en la mandíbula inferior y el área de la mejilla izquierda, durante los últimos dos años. El dolor es implacable y dura de tres a cinco minutos. El dolor aumentaba al hablar, masticar y cepillarse los dientes. Estos ataques causaron una gran angustia al paciente en el sentido de que no podía comer ni hablar correctamente. Su higiene bucal también se resintió. Había recibido tratamientos en el pasado por patología dental pero ningún alivio. Sus exámenes neurológicos y ontológicos fueron normales, especialmente el reflejo corneal. La sensación facial reveló afectación de los dermatomas V2 y V3. Se aconsejó al paciente que se realizara una resonancia magnética porque el dolor era de larga duración y no se aliviaba con analgésicos. Se realizó una resonancia magnética cerebral con gadolinio, que reveló una lesión T1W hiperintensa, homogénea y extraaxial en la región del CPA izquierdo, como se muestra en la figura 1. 1 (2,3 x 2,5 x 2,3 cm), que no realzaba el contraste de gadolinio, y la señal de la lesión desaparecía en la secuencia de saturación grasa como se muestra en la figura. 2El diagnóstico sugiere lipoma.

El paciente tomaba carbamazepina 200 mg dos veces al día. Comprimido de carbamazepina de 300 mg, comprimido de oxcarbamazepina de 50 mg, comprimido de oxcarbamazepina de 50 mg y comprimido de pregabalina de 75 mg en los últimos tres meses. Como el dolor no se controló con dosis aumentadas y medicamentos adyuvantes en los últimos tres meses. Considerando que se trataba de un caso intratable, explicando los riesgos y complicaciones al paciente, considerando que la angustia asociada con la lesión no se controlaba con medicamentos, se ofreció la cirugía y el paciente accedió a la cirugía. En sedestación se realizó craniectomía suboccipital retromastoidea izquierda, observándose una masa amarillenta en la zona del CPA izquierdo, engullendo el complejo nervioso séptimo-octavo y abrazando el nervio trigémino. Se encontró que un asa vascular comprimía el nervio trigémino debido al efecto de masa del lipoma, y ​​la extirpación del lipoma resultó en una descompresión microvascular del nervio, mejorando los síntomas de neuropatía en el período posoperatorio (Fig. 3)

Después de la operación, la paciente estaba completamente libre de dolor, pero desarrolló sordera del lado izquierdo y parálisis facial izquierda, grado 4 de Braggmann, que mejoró a grado 3 de Braggmann a los tres meses de seguimiento.

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Discusión

Los lipomas intracraneales representan 0.06 a 0.46 % de todos los tumores craneales en la autopsia, pero representan <0.1 % en la clínica. Otros tumores asociados con CPA se enumeran en la tabla 1 De acuerdo con los hallazgos que obtenemos en imágenes [2].

Sitio de la herida intensidad en resonancia magnética Lugar Ejemplos
Ángulo pontocerebeloso (CPA) mejorar Extra-impresión Schwannoma, Meningioma, Metástasis, Melanoma, Sarcoidosis, Tuberculosis, Aneurisma
Intraaxial e intraocular linfoma
Base del craneo Paraganglioma, tumores condromatosos, túbulo, tumor del saco endolinfático
no mejora T1 alto Lipoma, quiste dermoide, quiste neurentérico, granuloma de colesterol
T1 bajo Quiste epidérmico, Quiste aracnoideo, Neurocisticercosis

El sitio más común es pericalloso (> 50%), con CPA en solo el 9% (60% de los lipomas de CPA son del lado izquierdo). [3]. Los lipomas son tumores benignos hechos de tejido graso. Pueden variar en tamaño y número dependiendo de la duración y la gravedad. Los signos y síntomas de los lipomas CPA dependen de los sistemas nerviosos de esta área: pérdida de audición (62%), vértigo (45%), déficits sensoriales en las distribuciones del nervio trigémino y quinto craneal (14%) y atrofia facial (9%). [4]. La neuralgia del trigémino clásica se asocia con la constricción neurovascular en la zona de entrada de la raíz del trigémino, lo que conduce a la desmielinización y la desregulación de la expresión de los canales de sodio dependientes de voltaje en la membrana. Estos cambios pueden causar ataques de dolor en pacientes con neuralgia del trigémino. Esto se puede controlar administrando anticonvulsivos (generalmente carbamazepina) o medicamentos espasmódicos como baclofeno o inyecciones de botox. Si no hay mejoría, se aumenta la dosis. Las intervenciones quirúrgicas incluyen descompresión microvascular y radiocirugía estereotáctica cerebral. Patológicamente no son hamartomas ni verdaderas neoplasias, sino malformaciones derivadas de la continuación de meninges primitivas, precursoras de la piamadre y la aracnoides, extendiéndose hacia la grasa. Varios informes anteriores han demostrado que el lipoma en CPA se extiende a las estructuras circundantes, como haces de nervios y fascículos. Comprime los nervios cercanos, provocando que el paciente tenga síntomas neurológicos, e incluso después de la extirpación del lipoma, pueden producirse déficits neurológicos. [5]. La RM cerebral ayuda a diagnosticar lipomas CPA, que aparecen en T1W homogéneos hiperintensos con captación de gadolinio e hipointensos con supresión grasa, descartando otros posibles diagnósticos diferenciales. [6].

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Se encontró que los déficits neurológicos resultantes de la cirugía intensiva eran mínimos en el grupo no intensivo [7]. Por lo tanto, se debe considerar la cirugía limitada en la extirpación parcial si los síntomas no se controlan con medicamentos para evitar complicaciones permanentes. Aunque la escisión no radical resultó en déficits neurológicos en forma de pérdida de audición y parálisis facial de grado 4, nuestro caso fue un lipoma CPA con dolor incontrolable con medicamentos.

Conclusión

Los hombres son más propensos a desarrollar lipomas CPA, una patología benigna poco común. El manejo médico debe tratar de aliviar los síntomas del paciente, pero si es intratable, se debe recomendar la cirugía. Se recomienda encarecidamente el uso de un tratamiento conservador no quirúrgico debido a los malos resultados quirúrgicos y al crecimiento anormal de los lipomas. Los lipomas CPA deben extirparse quirúrgicamente solo si los síntomas son intolerables, empeoran gradualmente o el tumor está creciendo. Si los síntomas no se controlan con medicación para evitar la hipoacusia, la parálisis del nervio facial, la hipoestesia, los síntomas cerebelosos o las complicaciones permanentes sin mejoría, se debe considerar la cirugía limitada en la ablación parcial. Se ha demostrado que el lipoma invade los haces de nervios y se encuentra entre los fascículos, por lo que la extirpación del lipoma generalmente produce déficits neurológicos.

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